Hiperparatiroidismo primario con tumor pardo mimetizando enfermedad ósea maligna

Objetivo: Los tumores pardos son una manifestación infrecuente del hiperparatiroidismo primario (HPTP). Se presenta la evaluación diagnóstica en una paciente con lesión ósea e imágenes osteolíticas extensas que confunden y orientan a tumor óseo metastásico. Caso clínico: Paciente femenina de 49 años de edad, con dolor lumbosacro irradiado a cresta ilíaca izquierda y limitación para la marcha de dos años de evolución, con episodios de pancreatitis aguda e hipertrigliceridemia; en el último episodio se le realiza TAC abdómino-pélvica, con hallazgo incidental de lesión sacro ilíaca izquierda, que sugiere tumor óseo; se realizan estudios de extensión en pesquisa de metástasis. La biopsia ósea muestra células gigantes con proliferación fibroblástica y formación de hueso reactivo, sugestivo de tumor de células gigantes, el USG tiroideo muestra imagen hipoecoica, hipervascularizada, USG renal con nefrolitiasis renal. Laboratorio: PTH 1250 pg/mL y otra en 986,7 pg/mL. Calcio 9,8 mg/mL, Fosfatasa alcalina 570 U/L, Marcadores tumorales negativos. La Rx de cráneo muestra imágenes líticas en región frontal en “sal y pimienta”. DXA: osteoporosis cortical, T-score antebrazo izquierdo -3,1. TAC de cadera: lesión osteolítica expansiva con irrupción de la cortical, de 7 x 3.5 cm en cresta ilíaca izquierda y múltiples imágenes osteolíticas sacroilíacas y vertebrales (L4-L5). El CT-PET con áreas múltiples de hipercaptación que sugieren infiltración ósea por enfermedad metastásica, sin captación en cuello. Se realiza Gammagrama 99mTc-MIBI que revela imagen sugestiva de adenoma de paratiroides en el lóbulo izquierdo. Se realiza extirpación del mismo. Conclusiones: Las lesiones óseas múltiples son enfocadas en el contexto metastásico y pueden confundir el diagnóstico de HPTP. Los tumores pardos son causa potencial de falsos positivos con CT/PET en la evaluación de pacientes con tumor primario desconocido o metástasis esqueléticas. Análisis básicos de metabolismo cálcico y gammagrama paratiroideo con 99mTc-MIBI, son herramientas diagnósticas en estos pacientes.

Objective: Brown tumors are an uncommon manifestation of Primary Hyperparathyroisim (PHPT). We provide diagnostic evaluation in a patient with bone lesion and extensive osteolytic images that suggesting metastatic bone tumor. Case report: Female patient 49 years old with lumbosacral pain radiating to the left iliac crest and walking limitation of two years of evolution with episodes of acute pancreatitis and hypertriglyceridemia; in the last episode, abdominal and pelvic CT images were performed, with incidental finding of left sacroiliac bone lesion, that suggests a bone tumor. Extension studies on screening for metastases were performed. Bone biopsy showed giant cells with fibroblastic proliferation and reactive bone formation, suggestive of giant cell tumors; thyroid USG showed hypoechoic image, hypervascularized; renal USG showed nephrolithiasis. Laboratory: PTH 1250 pg/mL and another at 986.7 pg/mL, calcium 9.8 mg/mL, alkaline phosphatase 570 U/L and tumor markers negatives. X ray of skull showed multiple lytic lesions in the frontal region, like “salt and pepper”. DXA: cortical osteoporosis, with a left forearm T-score of -3.1. Computed tomographic of pelvis showed expansive osteolytic lesion with cortical irruption of 7 cm x 3.5 cm in the left iliac crest and multiple osteolytic vertebral and sacroiliac images (L4-L5). The CT-PET showed multiple areas of increased uptake suggesting infiltration by metastatic bone disease, no neck pickup. A 99mTc-MIBI scintigraphy revealed an image suggestive of parathyroid adenoma in the left lobe, which is excised. Conclusion: Multiple bone lesions are focused as metastasis and may confuse the diagnosis of PHPT. Brown tumors are potential causes of false positives with CT / PET in the evaluation of patients with unknown primary tumor or skeletal metastases. Basic analysis of calcium metabolism and parathyroid scintigraphy 99mTc.MIBI are diagnostic tools in these patients.

Microcarcinoma papilar de tiroides en adolescente: Extensión de la tiroidectomía y necesidad de terapia ablativa

Objetivo: Presentar el caso de una adolescente con microcarcinoma papilar de tiroides, patología de manejo terapéutico controversial. Caso Clínico: Adolescente femenina de 15 años de edad, quien presentó aumento de volumen en región lateral izquierda del cuello de 4 años de evolución, de crecimiento lentamente progresivo, al inicio indoloro, posteriormente disfagia con dolor a la palpación, motivo por el cual se le realizó tiroidectomía sub-total. Estudio anatomopatológico de la pieza reportó microcarcinoma papilar de 6 mm de diámetro, sin infiltración capsular. Es referida para valoración por Medicina Nuclear y seguimiento por el servicio de Endocrinología. Se encuentran escasos restos tiroideos bilaterales eutópicos. El tumor papilar <1 cm, en ausencia de invasión capsular, infiltración a ganglios, metástasis locales o a distancia, se consideró de bajo riesgo, por lo que se decidió no completar la tiroidectomía ni administrar terapia ablativa.Se inició terapia supresiva con levotiroxina. Se planteó seguimiento clínico, paraclínico (perfil tiroideo y tiroglobulina, a pesar de restos tiroideos, para detectar elevaciones sobre el nivel basal) e imagenológico con ultrasonido de cuello. Actualmente, adolescente en buenas condiciones generales con parámetros de seguimiento estables. Conclusiones: El microcarcinoma papilar de tiroides tiene bajo riesgo de recurrencia y de mortalidad. La extensión de la cirugía es controversial, tiroidectomía total es la indicada para algunos y lobectomía ampliada para otros. La terapia ablativa postoperatoria no ha demostrado ser beneficiosa y la terapia supresiva con levotiroxina es de utilidad. Según el curso clínico y la respuesta al tratamiento, el riesgo de recurrencia y mortalidad debe ser re-evaluado periódicamente, siempre prevaleciendo el juicio clínico.

Objective: To report the case of a teenager with papillary thyroid microcarcinoma, pathology with controversial therapeutic management. Clinical Case: Adolescent women 15 years of age, who presented a painless lowly progressive increase in volume of 4 years of evolution on the left lateral region of theneck. Subsequently dysphagia with tenderness, reason why subtotal thyroidectomy was performed. Pathologic study reported papillary microcarcinoma of 6 mm in diameter, without capsular infiltration. She was referred for evaluation by Nuclear Medicine and monitoring by the Endocrinology service. Few bilateral eutopic thyroid remnants were found. A papillary tumor<1 cm, in the absence of capsular invasion, lymphinfiltration, local or distant metastasis, was considered low risk, so it was decided not to complete the thyroidectomy and do not administer ablative therapy. It started with levothyroxine suppressive therapy. It was decided to follow up the patient by clinical, laboratory (thyroid profile and thyroglobulin, in spite of thyroid remnants, to detect elevations above baseline) and ultrasound. Currently the patient is in good general condition with stable tracking variables. Conclusion: Papillary thyroid microcarcinoma has low risk of recurrence and mortality. The extent of surgery is controversial, total thyroidectomy is indicated for some and expanded lobectomy for others. Postoperative ablative therapy has not proven beneficial and levothyroxine suppressive therapy is useful. According to the clinical course and response to treatment, the risk of recurrence and mortality should be re-evaluated periodically, always prevailing clinical judgment.

Miofibroblastoma de la mama femenina: reporte de un caso / Miofibroblastoma of the female breast: a case report

El miofibroblastoma constituye una entidad benigna de la mama de presentación muy infrecuente, que afecta principalmente la mama masculina. Su principal característica histológica es su estirpe mesenquimal caracterizada por la proliferación de células fusiformes rodeadas de colágeno y que derivan de los fibroblastos. El tratamiento principal es la cirugía, con tendencia a la preservación de la glándula sobre todo en la mujer. Presentamos el caso de una paciente femenina de 64 años de edad, con un tumor solitario, de crecimiento progresivo durante 5 años, hasta que decide solicitar asistencia médica, planteándose el diagnóstico preoperatorio de una lesión de tipo mesenquimal; la cual posterior al tratamiento quirúrgico y mediante estudios inmunohistoquímicos se confirma la presencia de un miofibroblastoma clásico, siendo estos tumores infrecuentes en la práctica clínica diaria, debiendo ser considerados al momento de hacer diagnóstico diferencial.

The miofibroblastoma is a benign tumor of the breast of very infrequent presentation that mainly affects the male breast. The main histological characteristic is the mesenchymal ancestry characterized by the proliferation of plump and spindle cells surrounded by collagen and that derive from fibroblasts. The surgery is the main treatment with preservation of the breast in female patients. We presented a case of a female patient of 64 years old, which presents a solitary tumor with progressive growth by 5 years, until she decides to ask for medical aid, considering the preoperating diagnosis of an tumor of mesenchymal type; which subsequent to the surgical treatment and confirmed by immunohistochemistry the presence of miofibroblastoma of the breast, being this finding very unusual in the clinical practice, and to be considered at the time of making differential diagnosis.

Metástasis coroidea como primera manifestación de recaída sistémica en el cáncer de mama / Choroid metastases are a first manifestation of system relapse in breast cancer

La metástasis coroidea es una entidad poco frecuente y está asociada usualmente a un mal pronóstico, siendo el cáncer de mama su principal causa. Se presenta el caso de un paciente femenino de 47 años de edad con antecedente de cáncer de mama estadio IIIA diagnosticado y tratado en 1998, permaneciendo libre de enfermedad locorregional y a distancia hasta julio de 2005 cuando presenta disminución de la agudeza visual basados en los test clínicos se le diagnosticó metástasis coroidea en ojo derecho. Inicia tratamiento local y sistémico con evolución satisfactoria y remisión completa de la lesión corroborada por estudios complementarios.

The choroid metastasis, are not frequent in intraocular malignant tumors, the breast cancer, is the primary tumor more frequently responsible for ocular metastases. These reports describe a feminine 47 years old diagnosed with infiltrating ductal carcinoma of her right breast classified how state III. A treated in 1998, she was free of disease until July of 2005, she complained of diminished visual acuity of her right eye. Based on the clinical and test outcomes the following diagnosis was reached: Choroid metastasis in the right eye, from a known primary tumor. The patient started treatment local and systemically chemotherapy with excellent response.

Metástasis vulvar de carcinoma lobulillar de mama: reporte de un caso / Vulvar metastases of lobulillar carcinoma of breast: a case report

El objetivo del presente trabajo es el de presentar un caso de metástasis a vulva de primario de mama derecha carcinoma lobulillar estadio IIB, en paciente de 46 años con tratamiento quirúrgico y adyuvancia con quimioterapia, radioterapia y hormonoterapia, vista y tratada en el servicio de patología mamaria del Instituto de Oncología “Dr. Luis Razetti” Caracas, Venezuela. Se revisa la literatura. Se describe una lesión metastásica en labio mayor de hemivulva izquierda de 1,5 cm de diámetro en una paciente con carcinoma lobulillar de mama derecha estadio IIB con intervalo libre de enfermedad de 5 meses después de tratamiento quirúrgico y adyuvante completo. Las metástasis a vulva del cáncer de mama son infrecuentes. La vigilancia ginecológica cuidadosa en pacientes con cáncer de mama permite evidenciar sitios infrecuentes de metástasis, para poder ser diagnosticados precozmente y tratados apropiadamente.

The objective of this present work is to report a case of metastases to vulva of primary of right breast lobulillar carcinoma classified as stadium IIB, in 46 years old patient with surgical and adjuvant treatment with complete chemotherapy, radiotherapy and hormonal therapy she was seen and treated in breast pathology service of Oncology Institute “Dr. Luis Razetti”, Caracas, Venezuela. We review the literature. Describe a metastatic tumor in left lip bigger of the vulva of 1.5 cm primary of the right breast lobular cancer, stadium IIB, with 5 months interval free of illness, after surgical and adjuvant complete treatment. The metastases to vulva of breast cancer are less frequent. The careful gynecological surveillance in patient with breast cancer allows us to evidence an unusual place of metastasis, to be able to be diagnosed precociously and tried appropriately.

Cáncer de mama: recurrencias locales y regionales múltiples: en el tiempo sin extensión sistémica / Breast cancer: multiple recurrence local and regional: in time without systemic extension

Las recidivas locales o regionales del cáncer de mama se presentan en su mayoría en los primeros 5 años posteriores al tratamiento y su aparición está relacionada con el desarrollo de enfermedad a distancia en un subgrupo de pacientes, esto determina un peor pronóstico. Se presenta el caso de una paciente de 50 años de edad con antecedente de cáncer de mama estadio IIB diagnosticada y tratada en 1986, a los 2 años presenta su primera recidiva local, posteriormente 3 recidivas locales en los siguientes 4 años; recibe tratamiento en todas las ocasiones y mantiene un intervalo libre de enfermedad de 156 meses. En el año 2005 presenta una nueva recidiva local y regional, manteniéndose libre de enfermedad a distancia. Es nuevamente tratada y tiene un intervalo libre de enfermedad de 22 meses para el momento de esta presentación.

The local or regional failure of the breast cancer appears in their majority in the first 5 years subsequent to the treatment and its appearance is related to the development of a remote disease in a sub-group of patients, which determines a worse prognosis. We present the case of a patient of 50 years old with antecedent of breast cancer when appears diagnosed stage IIB and treated in 1986, in the next 2 years presented her first local recurrence, later 3 local recurrences in the following 4 years. Is treated in all occasions and maintains a free disease interval of 156 months. In the year 2005 present a new local and regional recurrence maintained free evidence of systemic disease. Is new treated and she has a free interval of disease of 22 months for the moment of this presentation.

Carcinoma papilar intraquístico no invasivo de mama en el hombre: reporte de un caso / Papillary intra cystic non invasive carcinoma in the men breast: a case report

El carcinoma papilar intraquístico es un subtipo de carcinoma no invasivo de la mama que comprende entre el 0,5 por ciento y 1,6 por ciento de todos los cáncer de mama. Los carcinomas papilares pueden ser divididos en forma invasiva y no invasiva y entre estos dos subtipos, una forma difusa (variante papilar de carcinoma ductal in situ) y una forma localizada (carcinoma papilar intraquístico) que es de aparición poco frecuente y con un mejor pronóstico. Su diagnóstico en un varón es una presentación extraordinariamente rara del cáncer de mama. Presentamos un caso de carcinoma papilar intraquístico no invasivo de mama en un varón de 63 años, localizado en la región retroareolar de la mama izquierda y tratado con mastectomía parcial.

The intracystic papillary carcinoma forms a small subgroup of noninvasive breast cancer comprising 0.5 % to 1.6 % of all breast cancer. Papillary carcinomas can be divided into invasive and noninvasive forms and this are further subdivided into two types, a diffuse form (the papillary variant of ductal in situ carcinoma) and a localized form, (intracystic papillary carcinomas) that is a very uncommon presentation form with a favorable prognosis. The diagnosis in a male is therefore an extremely rare presentation of breast cancer. We present a case of noninvasive intracystic papillary carcinoma of the breast in a 63 year male. The palpable mass was localized in the retroareolar region of the left breast and was treated with partial mastectomy.

Lesiones subclínicas de la mama: experiencia en el Instituto Oncológico "Dr. Luis Razetti" / Subclinical breast lession: experience in Instituto Oncológico Dr. Luis Razetti

A partir de la década de los 80 el desarrollo de técnicas mamográficas, campañas de pesquisa, dieron como resultado la identificación de lesiones subclínicas de la mama, desarrollándose diferentes técnicas de localización para la resección y comprobación histológica de lesiones sospechosas. Fueron 266 pacientes tratadas entre 2000 y 2007, edad promedio 50,86 años, en su mayoría (59,40 por ciento) posmenopáusicas. Todas fueron sometidas a diferentes técnicas de localización predominando las biopsias con aguja tipo arpón con un 72,93 por ciento. El porcentaje de detección de lesiones malignas fue de 28,20 por ciento, para lesiones premalignas 15,07 por ciento y las imágenes mamográficas más frecuentemente asociadas fueron las microcalcificaciones y las imágenes compuestas. Histológicamente las lesiones malignas en su mayoría fueron tipo infiltrantes. Las complicaciones posoperatorias fueron de 10,15 por ciento, siendo las más frecuentes ceromas y hematomas. El porcentaje de reintervenciones fue 30,67 por ciento, debido a márgenes críticos o insuficientes.

In the decade of 80 years the development of mammographic techniques and campaigns of search gave as result in identification of occult breast lesions, being developed different techniques from localization for resection and the histological verification of suspicious lesions. 266 patients treated between the years 2000 and 2007, with age average of 50.86 years, (59.40 %) postmenopausal women. All was put under different techniques from localization having biopsies with needle type hook wire with a 72.93 %. Maligns lesions 28.20 %, the premalings lesions 15.07 % and the images more frequently were the micro calcifications and compound images. Of the histological point of view maligns lesions were infiltrative type, aspects similar to the described in the literature. The percentage of post operated complications ascended to a 10.15 %, being most frequent serum and hematoma. The percentage of rescissions was of 30.67 %, had mainly to critical or insufficient margins.

Cáncer de mama detección de células tumorales aisladas en médula ósea: relación con factores pronósticos / Breast cancer detection of isolated tumor cells in osseous: medulla relation with prognostic factors

La presencia de células tumorales en médula ósea en pacientes con cáncer de mama no metastático ha sido reportada en la literatura internacional, sin embargo, su valor pronóstico no está claro. El presente es el primer estudio nacional dirigido a determinar la incidencia de este hallazgo en nuestros pacientes y establecer su significado al relacionarlo con factores pronósticos conocidos. Se analizó la médula ósea de 40 pacientes con cáncer de mama no metastático que acudieron a la consulta de patología mamaria del Instituto Oncológico “Dr. Luis Razetti” entre enero de 2005 y abril de 2006. Las muestras fueron analizadas con hematoxilina-eosina e inmunohistoquímica con la aplicación de anticuerpos anticitoqueratina y se determinó la relación entre la presencia de células tumorales asiladas en médula ósea y los factores pronósticos conocidos. De las pacientes estudiadas, un 8 por ciento presentaron células tumorales aisladas en médula ósea; y este hallazgo se relacionó desde el punto de vista estadístico con el tamaño tumoral, estadio de la enfermedad, estado de los receptores hormonales. Durante el seguimiento de estas pacientes no se evidenció recaída sistémica. En pacientes con cáncer de mama no metastático es posible detectar células tumorales aisladas en aspirados de médula ósea y este hallazgo parece estar relacionado con factores pronósticos conocidos. Sin embargo, el impacto de este nuevo elemento evaluado en el pronóstico de las pacientes y su utilidad en la toma de decisiones terapéuticas está por definirse.

The presence of isolated tumor cells in non metastatic breast cancer patients has been reported in the international literature, however its prognostic values is actually not clear. The present work is the first national report to determinate these find and his incidence in our patients, the objetive was to determine the relationship between this isolated tumour cells and the knowing prognostic factors. We analyzed the bone marrow of 40 patients with non metastatic breast cancer whom accede to the breast cancer department consult of the “Dr. Luis Razetti” Oncology Institute, between the years January 2005 and April 2006. The specimens were analized with hematoxilin-eosin and an inmunohystochemistry with the application of the anticytokeratin antiboides and the determination of the relationship between the presence of isolated tumor cells and known prognostic factors was established. Of the studied patients the bone marrow study reported isolated tumour cells in 8 % of the patients and this finding was statistically related with the tumour size, the pathological stage and the hormonal receptors status. During the following time no systemic recurrence was reported in our patients. In patients with non metastatic breast cancer it is possible to detect isolated tumor cells in bone marrow and this finding seems to be related with some known prognostic factos, however the impact of this new element in the prognosis of the patients and its utility in the therapeutic decisions making needs to be defined.

Schwannoma benigno de la mama masculina: reporte de un caso / Bening schwannoma of the masculine breast: case a report

El schwannoma (neurilemoma) es una neoplasia benigna que se origina de las células de Schwann. Se localizan con más frecuencia sobre las superficies flexoras de las extremidades, cuello, mediastino y retroperitoneo. La mama es un sitio inusual de presentación de este tumor. Presentamos un caso de schwannoma benigno en la mama derecha de un hombre de 49 años de edad, de tres años de evolución, de crecimiento progresivo, doloroso en los últimos 6 meses. Al examen físico se palpa tumor en mama derecha de 6 cm x 7 cm de diámetro, localizado en la unión de los cuadrantes superiores. Móvil, de consistencia dura. Piel y complejo areola-pezón sin lesiones. Axila ipsilateral negativa. La mamografía describe, nódulo denso de 5,5 cm de diámetro mayor, de bordes bien definidos. El ecosonograma mamario reporta presencia en las cuadrantes superiores de gran imagen bilobulada, hipoecoica, heterogénea, que mide 4,9 cm x 2,9 cm. La punción con aguja fina describe hallazgos compatibles con fibroadenoma vs. Tumor Phyllodes. La biopsia con tru-cut reportó lesión fusocelular compatible con schwannoma. Se le realizó una mastectomía total simple con conservación del complejo areola-pezón. En la literatura solamente se han reportado 17 casos de schwannoma de la mama. Escasa literatura está disponible sobre este raro tumor de la mama masculina

Schwannoma benigno de la mama masculina: reporte de un caso / Schwannoma bening of breast suckles male: report of a case

El Schwannoma (neurilemoma), es una neoplasia benigna que se origina de las células de Schwann. Se localiza con más frecuencia sobre las superficies flexoras de las extremidades, cuello, mediastino y retroperitoneo. La mama es un sitio inusual de presentación de este tumor. Nosotros presentamos un caso de Schwannoma de la mama en un hombre de 49 años, localizado en los cuadrantes superiores de la mama derecha. Muy escasa literatura está disponible sobre este raro tumor de la mama masculina

Quistes del colédoco en adultos: Estudio de dos casos y revisión de la literatura / Chole dochal cysts in adults: study of two cases and literature review

La finalidad de este trabajo en la rareza de la entidad clínica y tratar de determinar la incidencia en nuestro principal centro hospitalario. Hasta el momento el total de la causistica en nuestro país no sobrepasa los 30 casos, y en una revisión que comprende 12 años (1980-1992) a nivel de nuestro centro (H.U.L.A) solo se reportaron dos casos. Presentamos dos casos de quistes del colédoco en dos adultos de sexo femenino con edades respectivas 20 y 22 años, portadoras de quistes del colédoco tipo I, las cuales mostraron la triada clásica de dolor en hipocondrio derecho, ictericia y masa intraabdominal, planteándose como tratamiento la exeresis de los quistes y hepaticoyeyunostomía en Y de Roux, observándose evolución satisfactoria